Réseau social

Informations sur le traitement de la PCU

Traitement de la PCU : contrôler la concentration sanguine de la phénylalanine (Phe)  

Le pivot du traitement de la phénylcétonurie (PCU) est la gestion de la concentration sanguine de la phénylalanine (Phe) afin de prévenir toute lésion cérébrale tout en conservant des apports nutritionnels corrects. Élément constitutif des protéines, la Phe est présente dans la plupart des aliments. La prise en charge a pour but de maintenir la concentration sanguine de Phe à une valeur sûre et dans des limites fixées. Discutez avec votre spécialiste des meilleures façons de contrôler la Phe en fonction de votre mode de vie et de votre âge.

Votre diététicien ou votre nutritionniste vous aidera à établir un régime spécial pauvre en Phe. Les aliments riches en Phe, à savoir la viande, le poisson, les œufs, le lait et les noix, doivent être évités, un certain nombre de légumes, fruits et pains et pâtes hypoprotéinés spéciaux étant les seuls aliments autorisés.

Outre le régime pauvre en Phe, le reste des apports nutritifs nécessaires aux personnes atteintes de PCU est assuré par un aliment médical spécial et des compléments alimentaires ou substituts. Ceux-ci sont spécialement conçus pour contenir un mélange équilibré d’acides aminés (à l’exception de la phénylalanine), de sels minéraux, de vitamines et d’autres nutriments.

Trouvez une clinique ou un fournisseur d’aliments particuliers, de compléments ou de substituts alimentaires dans notre Annuaire PCU

La tenue d’un journal alimentaire et la réalisation régulière d’examens pour mesurer la concentration sanguine de la phénylalanine (Phe) sont indispensables.

Teneur en Phe de certains aliments courants
AlimentTeneur approximative en Phe (mg)
Banane (100g)50
Broccoli (30g)50
Riz (45g)50
Pommes de terre cuites (90g)100
Laît (90mL)150
Jambon (100g)500
Un œuf700

 

Certaines personnes peuvent aussi bénéficier du dichlorhydrate de saproptérine ou Kuvan®, (également appelé BH4), un médicament autorisé dans l’Union Européenne, le Liechtenstein, la Norvège, l’Islande,, la Suisse, les États-Unis et le Japon"

Il agit exactement comme la BH4, une substance naturellement présente dans l’organisme, qui l’aide à dégrader la Phe en augmentant l’activité de la phénylalanine hydroxylase (PAH) défectueuse.

La BH4 supplémentaire peut aider la PAH anormale à convertir la Phe en Tyr.

Compte tenu des nombreuses anomalies possibles de la PAH, toutes les personnes atteintes de PCU ne seront pas aidées. Demandez conseil à votre spécialiste de la PCU.

En résumé, la gamme complète des options thérapeutiques est la suivante :

  • Aliments sans phénylalanine (Phe).
  • Compléments ou substituts alimentaires (LNAA compris).
  • Médicaments.

Demandez un programme de traitement personnalisé à votre spécialiste de la PCU.

Voir également La PCU sur le plan scientifique, pour avoir une explication médicale de cette maladie et Déterminer l’intervalle de valeurs de votre phénylalanine (Phe) sanguine pour savoir comment déterminer les valeurs cibles de la Phe sanguine et apprendre les degrés de PCU.

S’engager à gérer les taux de phénylalanine (Phe) pendant toute sa vie  

Les spécialistes de la phénylcétonurie (PCU) s’accordent généralement à dire que les personnes atteintes de cette maladie doivent gérer leurs taux de phénylalanine (Phe), non seulement pendant l’enfance, mais aussi pendant toute leur vie, pour profiter de leur vie au maximu et protéger leur cerveau. Votre spécialiste de la PCU – avec l’aide de votre diététicien ou de votre nutritionniste – peut faciliter l’établissement d’un programme de traitement personnalisé.

Ce programme de traitement vous aidera à contrôler vos taux sanguins de Phe afin d’améliorer votre vie. Mais l’important est de persister. Si vous avez perdu de vue vos objectifs thérapeutiques, vous devrez peut-être revoir votre prise en charge thérapeutique avec votre spécialiste de la PCU. Cette rubrique vous apprend à gérer la PCU et présente les progrès scientifiques qui se sont avérés positifs pour les personnes atteintes de cette maladie.

À propos de la PCU

En savoir plus sur La PCU sur le plan scientifique et comprendre ce qui arrive à votre corps.

 

Gérer votre vie avec la PCU

Découvrez des astuces pour vous aider à gérer votre vie quotidienne.

 

Questions/Réponses relatives à la PCU

Prenez connaissances de questions fréquemment posées sur la PCU et les options thérapeutiques.